Dandy-Walker é uma malformação cerebral caracterizada por hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar e dilatação do quarto ventrículo, com formação cística na fossa posterior.

Algumas crianças podem apresentar hidrocefalia ou outras má formações como ausência do corpo caloso.

A maioria das crianças apresentam ausência parcial ou total do cerebelo, ausência no tronco cerebelar podem causar disfunções respiratórias.